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先天性嚢胞状腺腫様形成異常 ( CCAM ) 病理と疫学

Cystic Lung Lesions
CCAM
Pediatric Surgery 7th Ediion / Coran

小児呼吸器外科へ向けて。復習がてらに呼吸器外科領域の勉強。Pediatric Surgeryはあまりきちんとした記載がないので、いつか英語の成書を買わなければいけませんね。

病理
・大きさは1.0mmから10.0cmに及ぶ
・組織学的特徴
粘膜のポリープ様突起
嚢胞壁内の平滑筋と弾性繊維の増生
軟骨組織の闕失
粘液産生細胞の存在
炎症の欠損
・正常のガス交換には寄与しない
・胎児CCAMは大きく2つの病理に分けられ、Pseudoglandular(偽腺様)とCanalicular(細管状)である
・Stockerは嚢胞の大きさでtypeI-IIIに分けたが、臨床像と一致しなかった
・周産期に同定されたCCAMは解剖学的・超音波所見で2つにカテゴライズされる
5mm以上の大きい嚢胞領域を単数もしくは複数持つもの
微小な嚢胞領域を多数持つもの(超音波ではsolidに見える)
・予後は大きさではなく、上記のlesion typeと嚢胞の増殖能力で決まる
・切除標本を見ると細胞増殖の増加とアポトーシスの減少が観察される
・胎児期に急速に増大し水腫を来したCCAMの胎児期切除標本を見ると、PDGF(血小板由来増殖因子)とその遺伝子発現の増加が認められる
・FGF10を用いたCCAMのマウスモデルを作成されている

疫学
・基本的には片側に発生し、両側は稀で左右さあなし
・下葉が最も多い
・小児期に診断される症例では、肺炎をきたすことが多く、Cyst内のクリアランスの低下によると思われる
・気胸、成長障害などが初発症状となることもある
・性差なし